再生障礙性貧血：癥狀、病因及預(yù)防

再生障礙性貧血與白血病的關(guān)系

再生障礙性貧血常被認(rèn)為等同于白血病，但實(shí)際上兩者有所不同。很多人了解白血病，卻對(duì)再生障礙性貧血知之甚少。再生障礙性貧血是一種可危及生命的疾病。

再生障礙性貧血的表現(xiàn)

1. 貧血：存在蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀。急重型者多呈進(jìn)行性加重，輕型者呈慢性過(guò)程。范科尼貧血患者一般在3 - 14歲出現(xiàn)臨床癥狀，極少數(shù)在30歲以后發(fā)病。兒童及年輕患者若有身高、咖啡斑及骨骼異常，可能提示為范科尼貧血。先天性角化不良患者中位發(fā)病年齡約7歲，有黏膜白斑病、指甲營(yíng)養(yǎng)障礙及皮膚色素沉著。肝炎相關(guān)性再障多在發(fā)病前2 - 3個(gè)月有黃疸史和肝炎史。
2. 出血：急重型者有不同程度的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、齦血、眼結(jié)膜出血等。深部臟器可見(jiàn)嘔血、咯血、便血、尿血，女性有陰道出血，還有眼底出血和顱內(nèi)出血，后者常危及生命。輕型者出血傾向較輕，以皮膚粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見(jiàn)。
3. 感染：以呼吸道感染最常見(jiàn)，其次有消化道、泌尿生殖道及皮膚粘膜感染等。感染菌種以革蘭氏陰性桿菌、葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。急重型者多有發(fā)熱，體溫在39℃以上，個(gè)別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的高熱中。輕型者高熱比重型少見(jiàn)，感染相對(duì)易控制，很少持續(xù)1周以上。

再生障礙性貧血的病因

1. 電離輻射：X線、γ線或中子可穿過(guò)或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境，長(zhǎng)期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。
2. 藥物及化學(xué)物質(zhì)：這類物質(zhì)分兩類，一類與毒物劑量有關(guān)，接觸劑量大時(shí)任何人都可能發(fā)生骨髓再生障礙；另一類在接觸治療劑量或一般劑量時(shí)，偶爾可在某些人中引起再障。
3. 病毒感染：各種類型的肝炎病毒、EB病毒、風(fēng)疹病毒、帶狀皰疹病毒、登革熱病毒、流感病毒、人類免疫缺陷病毒、人類T淋巴細(xì)胞白血病病毒等，均有損害骨髓造血，引起再障或骨髓造血受抑的報(bào)道。
4. 免疫因素：再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體，部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

要避免再生障礙性貧血，需遠(yuǎn)離上述病因。出現(xiàn)相關(guān)癥狀者，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院檢查。