多囊腎相關(guān)知識介紹

遺傳類型

多囊腎是一種遺傳性疾病，可分為顯性遺傳和隱性遺傳。顯性遺傳時孩子會遺傳發(fā)病；隱性遺傳中孩子本身不會發(fā)病，但具有相關(guān)基因，可能出現(xiàn)隔代遺傳。

疾病特點(diǎn)

多囊肝或多囊腎病有一定遺傳傾向，也可能隔代遺傳。成人多囊腎是常染色體顯性遺傳性疾病，幾乎都是雙側(cè)性的，雖有嬰兒患成人多囊腎的報道，但嬰兒患病情況與成人不同。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳性疾病，存活期短。成人多囊腎通常40歲前不出現(xiàn)癥狀，肝臟、脾臟、胰腺也可見到相同形態(tài)的多發(fā)囊腫，其腎臟體積比正常腎大，表面滿布大小不等的囊腫。

治療方法

一般措施

患者需低蛋白飲食，強(qiáng)制每天至少飲3000ml液體。體力勞動應(yīng)量力而行，禁止劇烈運(yùn)動。處于腎功能不全失代償期時，按尿毒癥治療，同時控制高血壓，可行血液透析。

手術(shù)

尚無證據(jù)表明切除囊腫或減輕囊腫壓迫能改善腎功能。若大囊腫壓迫上段輸尿管造成梗阻并使腎功能進(jìn)一步受損，可將其切除或抽吸內(nèi)囊液。當(dāng)腎功能不全危及患者生命時，考慮透析治療或腎移植。

并發(fā)癥的治療

腎盂腎炎需嚴(yán)密治療，以防腎功能進(jìn)一步受損。囊腫感染時需切開引流。一側(cè)腎臟出血嚴(yán)重時，可做腎切除、腎動脈栓塞或節(jié)段動脈栓塞。伴發(fā)的疾?。ㄈ缒[瘤、梗阻性結(jié)石）需外科手術(shù)治療。

預(yù)后情況

本病發(fā)生于兒童，預(yù)后極差；35 - 40歲后才表現(xiàn)出臨床癥狀和體征的大部分患者，預(yù)后要好得多。這些患者通常在確診后5 - 10年內(nèi)死亡，除非行有效的透析治療或腎臟移植。

結(jié)論：多囊腎作為一種遺傳性疾病，分為顯性遺傳和隱性遺傳，不同類型有不同特點(diǎn)和預(yù)后，治療方法也因情況而異。