急性淋巴細(xì)胞白血病相關(guān)知識(shí)介紹

一、定義

急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）是起源于淋巴細(xì)胞的B系或T系細(xì)胞在骨髓內(nèi)異常增生的惡性腫瘤性疾病。異常增生的原始細(xì)胞會(huì)在骨髓聚集，抑制正常造血功能，還可侵及骨髓外組織，如腦膜、淋巴結(jié)、性腺、肝等。我國(guó)白血病發(fā)病情況調(diào)查顯示，ALL發(fā)病率約為0.67/10萬，油田、污染區(qū)發(fā)病率明顯高于全國(guó)水平。ALL在兒童期（0 - 9歲）為發(fā)病高峰，占兒童白血病的70%以上，在成人中占成人白血病的20%左右。目前依據(jù)ALL不同生物學(xué)特性制定治療方案已取得較好療效，約80%的兒童和30%的成人能獲得長(zhǎng)期無病生存且有治愈可能。

二、病因

• 遺傳及家族因素：約5%的ALL與遺傳因素相關(guān)，有遺傳傾向綜合征的患者白血病發(fā)病率增高。
• 環(huán)境影響：電離輻射是人類白血病誘因之一，核輻射后人群ALL發(fā)病明顯增多；化學(xué)物質(zhì)如苯及苯同類物、烷化劑與人類白血病密切相關(guān)。
• 基因改變：所有ALL細(xì)胞都有獲得性基因改變，包括染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)易位、倒位、缺失、點(diǎn)突變及重復(fù)等變化。

三、癥狀

• 貧血：80%以上患者發(fā)病時(shí)貧血，少數(shù)早期無貧血，隨病情進(jìn)展都會(huì)發(fā)生，表現(xiàn)為乏力、疲勞、心悸、頭暈等，程度與貧血嚴(yán)重程度和下降速度相關(guān)。
• 發(fā)熱與感染：ALL發(fā)病時(shí)多有發(fā)熱，一是白血病細(xì)胞釋放細(xì)胞因子（如白介素 - 1、白介素 - 6等）引起反應(yīng)性發(fā)熱；二是粒細(xì)胞缺乏及功能異常導(dǎo)致感染，常見感染部位有口腔、牙齦、肺部、皮膚及軟組織、肛周等，控制不及時(shí)易發(fā)展為敗血癥。
• 出血：全身各部位均可出血，如皮膚淤點(diǎn)淤斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經(jīng)過多、消化道出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等。原因包括血小板數(shù)量減少及功能異常、凝血功能障礙、血管壁受白血病細(xì)胞浸潤(rùn)或感染的細(xì)菌毒素?fù)p傷。
• 器官組織浸潤(rùn)表現(xiàn)：①淋巴結(jié)、肝、脾腫大見于70% - 80%的ALL患者；②骨及關(guān)節(jié)痛患者超1/4，以肢體長(zhǎng)骨及關(guān)節(jié)痛多見，兒童ALL更常見，常以疼痛起病，甚至跛行，30% - 50%有胸骨中下段壓痛，特異性較強(qiáng)；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病在ALL中明顯多于其他類型白血病，兒童多于成人，輕者無癥狀，需腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)，部分患者有頭痛、嘔吐、顱神經(jīng)損害、視物模糊、精神失常、嗜睡、癲癇發(fā)作等癥狀，甚至危及生命。
• 睪丸白血?。簝和疉LL更常見，25%男孩有隱匿性睪丸白血病，表現(xiàn)為睪丸無痛性腫大、陰莖異常勃起。

了解急性淋巴細(xì)胞白血病的相關(guān)知識(shí)，特別是癥狀表現(xiàn)，有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情。若發(fā)現(xiàn)自己或身邊人出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)警惕并及時(shí)治療。