溶血性貧血：病因、治療與預(yù)后

什么是溶血性貧血

貧血是大家較為熟悉的病情，但溶血性貧血相對(duì)來說較為陌生。有時(shí)人們突然出現(xiàn)貧血癥狀，到醫(yī)院檢查才發(fā)現(xiàn)是溶血性貧血。

溶血性貧血的病因

• 細(xì)胞膜缺陷：如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形細(xì)胞增多癥、遺傳性畸形細(xì)胞增多癥、遺傳性棘細(xì)胞增生癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。
• 血紅蛋白異常：包括珠蛋白生成障礙性貧血、鐮狀細(xì)胞貧血、血紅蛋白H病、不穩(wěn)定血紅蛋白病、其他同型合子血紅蛋白?。–C，DI，EE）、雙雜合子紊亂（HbSC，鐮狀細(xì)胞珠蛋白生成障礙性貧血）。
• 免疫相關(guān)：溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現(xiàn)象有關(guān)的貧血（移植物排斥，免疫復(fù)合物等）。
• 脾功能亢進(jìn)：血漿因素、肝臟疾病，如血漿膽固醇、磷脂過高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細(xì)胞（spur cell）貧血。
• 感染因素：原蟲（瘧原蟲、毒漿原蟲、黑熱病原蟲等）；細(xì)菌（梭狀茵屬感染如梭狀芽孢桿菌、霍亂、傷寒等）；肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson's病）。

溶血性貧血能否治愈

• 去除病因：獲得性溶血性貧血若能找到病因，去除后有望治愈。如藥物誘發(fā)性溶血性貧血，停藥后病情可能快速恢復(fù)；感染所致溶血性貧血，控制感染后溶血可終止。
• 糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑：主要用于某些免疫性溶血性貧血，糖皮質(zhì)激素對(duì)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血療效較好。
• 輸血或成分輸血：輸血在某些溶血性貧血中可能引發(fā)嚴(yán)重反應(yīng)，指征需從嚴(yán)掌握。如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥輸血后可能引起急性溶血發(fā)作；自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者配型困難。
• 脾切除：適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病，切脾后可不同程度緩解病情。
• 其他治療：嚴(yán)重的急性血管內(nèi)溶血可能導(dǎo)致急性腎衰竭、休克及電解質(zhì)紊亂等致命并發(fā)癥，需積極處理。

溶血性貧血誘發(fā)因素眾多，具體病因需病人到醫(yī)院經(jīng)醫(yī)生觀察檢測(cè)判斷。雖該病治療困難，但并非無法醫(yī)治。

結(jié)論：溶血性貧血病因復(fù)雜，治療方法多樣，患者需及時(shí)就醫(yī)明確病因并接受規(guī)范治療。