蠶豆病相關(guān)知識解析

概述

蠶豆病是一種遺傳性疾病，通常在蠶豆成熟季節(jié)，因進(jìn)食蠶豆而發(fā)病。受南北氣候差異影響，發(fā)病時(shí)間有早晚之分。它是葡萄糖 - 6 - 磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的一個(gè)類型，表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后引發(fā)溶血性貧血。

發(fā)病情況

• 發(fā)病機(jī)制：溶血具體機(jī)制不明，同一地區(qū)G6PD缺乏者僅少數(shù)人發(fā)病，且并非每年進(jìn)食蠶豆都會發(fā)病。
• 患者年齡與性別分布：3歲以下患者占70%，男性占90%，成人患者少見，少數(shù)病例至中年或老年才首次發(fā)病。臨床上以1 - 7歲兒童多見，男性患者遠(yuǎn)多于女性，男女患病比例約為7:1。
• 家族史：由于G6PD缺乏屬遺傳性，40%以上的病例有家族史。

癥狀表現(xiàn)

• 一般癥狀：全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等，鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或醬油。
• 嚴(yán)重癥狀：面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎衰竭表現(xiàn)。若不及時(shí)糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可導(dǎo)致死亡。癥狀一般持續(xù)2 - 6天。

遺傳規(guī)律

• 父母患病影響：父母任何一方患病，都會大大增加子女患病可能性，子女患病具體概率取決于父母基因類型。
• 父母正常情況：父母均正常，但母親為蠶豆病基因攜帶者時(shí)，也可能生出患病子女。
• 不同性別遺傳來源：兒子患病，一定是從母親遺傳得到；女兒患病，可能從父方、母方，也可能從父母雙方遺傳而來。

總結(jié)

了解蠶豆病的發(fā)病特點(diǎn)、癥狀及遺傳規(guī)律，有助于早發(fā)現(xiàn)早治療。女兒患蠶豆病不必糾結(jié)遺傳來源，積極治療才是關(guān)鍵。